MENGENAL SUMBING

Definisi Sumbing

Sumbing adalah terdapatnya celah pada bibir atas yang disertai celah palatum, yaitu celah pada atap atau langit – langit mulut sehingga menimbulkan adanya hubungan langsung anatara hidung dengan mulut.

Epidemiologi

Insidensi terjadinya bibir sumbing bervariasi, tergantung pada etnis. Salah satu sumber menyatakan insidensi bibir sumbing pada etnis Asia terjadi sebanyak 2,1 : 1.000 kelahiran, danpada etnis Afrika-Amerika 0,41 : 1000 kelahiran.

Penyebab Sumbing

a.      Embriologi

Perkembangan wajah dan bibir atas terbentuk pada minggu ke-5 hingga minggu ke-9 kehamilan. Tonjolan medial dan lateral nasal / hidung terbentuk dari kedua sisi tonjolan frontonasal. Tonjolan nasal medial bertumbuh semakin besar dan bertemu satu sama lain di garis tengah. Tonjolan maksilaris berkembang menjadi tulang kepala dari tonjolan mandibula atau lengkung brankial pertama. Tonjolan maksila tumbuh ke depan dan ke medial di bawah tonjolan nasal lateral. Tonjolan tersebut terus tumbuh ke arah medial bersatu dengan tonjolan nasal medial dan kemudian berkembang bersama dengan bertemu di garis tengah. Wajah terbentuk pada minggu ke-8. Tonjolan fasial terdiri dari lapisan epitel dan kor mesenkim. Diyakini bahwa penyatuan lapisan epitel ini diikuti penetrasi mesenkim. Kegagalan penyatuan prosesus/tonjolan ini menyebabkan sumbing. Perkembangan palatum terjadi pada minggu ke-6 hingga mingsu ke-11 kehamilan. Palatum sendiri tumbuh dari bagian dalam tonjolan maksila. Mulanya mereka menggantung vertikal ke bawah dengan lidah diantaranya. Ketika leher mulai memanjang antara 8 hingga 9 minggu kehamilan, lidah berpindah turun ke bawah. Palatum/langit-langit itu sendiri juga berkembang semakin horizontal, menyatu dari langit-langit anterior/ depan diikuti penyatuan langit-langit hingga ke belakang.

b.      Patofisiologi

Adanya gangguan perkembangan wajah di usia kehamilan 3-8 minggu (terutama usia kehamilan 5-6 minggu) dapat menimbulkan bibir sumbing. Hal ini terjadi akibat:

1. Kegagalan penyatuan tonjolan nasal medial dan tonjolan maksila pada satu sisi (sumbing bibir unilateral) atau pada kedua sisi (sumbing bibir bilateral).

2. Kegagalan penyatuan tonjolan palatum median (berasal dari tonjolan Frontonasal dan tonjolan Nasal Medial) dan tonjolan palatum lateral (berasal dari tonjolan maksila) yang menyebabkan sumbing palatum.

c.       Etiologi

Walaupun secara pasti etiologi belum diketahui, tetapi adanya faktor yang diperkirakan berperan pada terjadinya bibir sumbing yaitu zat-zat teratogen dan genetik. Pajanan antikonvulsan fenitoin terhadap janin dalam rahim berhubungan dengan terjadinya bibir sumbing. Faktor lain yaitu ibu yang merokok saat hamil, alkohol, defisiensi asam folat, vitamin B6, dan Zinc.

d.      Faktor resiko

1.      Etnik/Ras Asia lebih sering terjadi dibanding Kaukasia.

2.      Riwayat sumbing pada orang tua/keluarga.

3.      Riwayat penyakit keluarga (contoh: Sindrom van der Woude).

4.      Usia orang tua; risiko meningkat apabila usia kedua orang tua > 30  tahun.

5.      Penggunaan antikonvulsan pada saat hamil.

Jenis – jenis Sumbing

1.      Sumbing bibir unilateral: Microform cleft lip, Incomplete cleft lip, Complete cleft lip.

2.      Sumbing bibir bilateral: Incomplete bilateral cleft, Complete bilateral cleft.

3.      Sumbing palatum: Unilateral cleft lip and palate, Bilateral cleft lip and palate, Isolated cleft palate, Submucous cleft palate.

Penanganan Pasien Sumbing Secara Multidisiplin

1.      Diagnosis

Bibir sumbing (dengan atau tanpa sumbing palatum)

a         Jaringan yang terlibat dalam kelainan ini:

1)      Dapat meliputi hanya batas vermilion.

2)      Beberapa kasus sampai pada palatum dan dasar hidung.

b        Dapat dihubungkan dengan gangguan/abnormalitas gigi.

c         Sumbing dapat unilateral atau bilateral (dua sisi).

d        Sering dihubungkan dengan abnormalitas kolumela.

Sumbing langit-langit/Palatoschizis (sumbing palatum)

a         Defek garis tengah berawal di uvula.

b        Dapat melibatkan jaringan lunak dan keras palatum serta foramen insisivus.

2.      Manajemen Sumbing

Terdapat berbagai macam tantangan pada manajemen sumbing bibir maupun palatum yang ditemui oleh  penderita maupun keluarga. Hal ini disebabkan karena penanganan sumbing membutuhkan perhatian berkesinambungan semenjak bayi lahir hingga dewasa untuk mencapai hasil akhir yang lebih baik. Kelainan sumbing baik sumbing bibir maupun palatum, dapat diperbaiki dan dikoreksi dengan baik. Penderita sumbing juga dapat memiliki beberapa masalah seperti bentuk anatomis wajah yang tidak simetris, masalah gizi, terbatasnya pendengaran dan berbicara, rentan terhadap infeksi telinga, gigi geligi yang tumbuh tidak teratur, dan yang paling penting yaitu masalah estetik dari penampakan wajah yang dapat berpengaruh dengan perkembangan psikologis dan mental penderita.

 Kelainan sumbing merupakan kelainan yang kompleks dan membutuhkan perawatan dan koreksi dengan kerjasama tim dari berbagai macam disiplin ilmu. Pendekatan secara multidisipliner kemudian dibutuhkan untuk membentuk sebuah tim sumbing yang khusus menangani sumbing serta mampu menyediakan follow-up jangka panjang pada penderita sumbing.

Meskipun tidak semua penderita membutuhan semua tipe spesialis, namun tim interdisipliner untuk menangani sumbing biasanya terdiri dari:

·         Dokter Bedah (Dokter Bedah Plastik, Dokter Bedah Kraniofasial)

·         Dokter Gigi Anak atau Dokter Gigi Spesialis Prosthodontist (ahli membuat alat prostetik gioi palsu) dan Orthodontist

·         Dokter ahli Genetik (untuk mengetahui sindrom kraniofasial lainnya yang mungkin diderita oleh pasien)

·         Spesialis Rehabilitasi Medis/Fisioterapi untuk terapi wicara yang tidak hanya menilai masalah bicara namun juga masalah feeding (makan)

·         Spesialis Telinga Hidung Tenggorokan (THT) (untuk menilai pendengaran anak dan menangani apabila terjadi infeksi telinga)

·         Dokter Spesialis Anak (untuk memantau kesehatan dan perkembangan anak secara keseluruhan)

·         Dokter Spesialis Mata (untuk memeriksa penglihatan anak yang mungkin terpengaruh akibat suatu sindrom yang diderita)

·         Ahli Gizi (untuk membantu dalam asupan nutrisi anak)

·         Perawat (mendampingi ibu untuk mengamati kesehatan anak dan perawatan anak)

·         Dokter Ahli Kejiwaan (Psikiater)/ Psikolog (untUN mendampingi ibu secara psikologis dalam merawatanak sumbing dan menangani masalah-masalah psikososial yang muncul) Dan Dokter Ahli lainnya yang berhubungan dalam penanganan kelainan kraniofasial.

Penderita sumbing idealnya membutuhkan perhatian dan perawatan khusus selama beberapa tahun, sehingga dibutuhkan komunikasi dan kerja sama yang baik antara sesama masing-masing dokter spesialis dan antara dokter spesialis dengan orang tua. Rekomendasi penanganan yang akan dipilih harus dikomunikasikan dan didiskusikan bersama orang tua pasien agar keduabelah pihak dapat bekerjasama untuk menyediakan perawatan yang optimal pada penderita sumbing. Penderita sumbing sebaiknya di pantau secara teratur dan menyeluruh sampai masa dewasa.

3.      Pemberian Minum – Makan (Feeding)

Bayi dengan sumbing bibir dan langit-langit atau bayi dengan sumbing langit-langit, memiliki celah pada langit- langit, sehingga terbentuk suatu celah antara rongga mulut dan rongga hidung, yang mengakibatkan bayi tidak dapat menyedot susu dari botol atau ASI dari Ibu dengan baik. Maka dari itu, bayi dengan sumbing langit-langit membutuhkan dot khusus yang dapat membantu bayi meminum susu/ASI dengan baik..

Payudara Ibu ideal untuk mulut bayi karena teksturnya yang lembut sehingga dapat menyesuaikan dengan kelanan bibir atau mulut bayi. Bayi dapat mengendalikan aliran ASI dan posisi payudara dalam mulutnya, Semakin cepat menyusui dimulai maka bayi akan lebih cepat danat menyesuaikan diri.

Terkadang dalam memberikan ASI kepada bavi dengan sumbing langit-langit dapat terjadi ASI yang mengalir keluar melalui hidung bayi. Hal tersebut merupakan masalah yang sering dijumpai, namun ASI merupakan cairan tubuh yang tidak mengiritasi selaput lendir. Karena itu, ASI merupakan pilihan optimal untuk memberikan nutrisi pada bayi sumbing.

Dalam menyusui bayi dengan sumbing langit-langit, terdapat beberapa hal yang harus dipenuhi, yaitu jumlah ASI yang diminum cukup, waktu pemberian ASI yang tepat, dan menghindari udara yang masuk pada saat menyusui terlalu banyak. Oleh karena itu, untuk memenuhi hal tersebut dalam menyusui bayi sumbing perlu diperhatikan :

1.      Pada saat menyusui, bayi dalam posisi duduk dengan badan sedikit tegak, untuk mencegah ASI/ susu mengalir ke dalam hidung.

2.      Menjaga posisi botol agar tetap terangkat, sehingga bagian puting botol tetap terus terisi oleh ASI/susu.

3.      Pada saat bayi sedang menyusui, dapat terjadi keluarnya susu/ASI melalui hidung bayl. Jangan panik jika hal ini terjadi. Posisikan bayi lebih tegaklagi. Jumlah susu yang keluar melalui hidung akan berkurang. Bayi akan batuk, dimana hal ini akan membersihkan hidung.

4.      Pada saat menyusui, bayi perlu sering sendawa. Lakukan hal tersebut dengan menggendong bayi secara tegak dan menepukkan punggung bayi dengan pelan. Lakukan hal tersebut 2-3 kali setiap bayi menyusui.

5.      Waktu yang dibutuhkan untuk menyusui adalah 30-45 menit setiap kalinya. Jumlah susu/ASI yang diberikan adalah sebanyak 60-90 ml setiap kali menyusui.

6.      Menyusui yang baik adalah sebanyak 6-8 kali setiap harinya.

4.      Jenis Botol

Botol yang dapat digunakan untuk bayi dengan sumbing langit- langit adalah botol dan dot standar yang dimadifikasi dengan membuat sayatan pada bagian dot berbentuk huruf V.

Sayatan dapat dibuat dengan menggunakan pisau / gunting dengan membuat huruf v melalui lubang pada dot, dengan panjang lengan v kira- kira 0.3 cm.Dengan menggunakan dot yang telah disayat tersebut, maka jumlah susu yang dapat disedot oleh bayi menjadi lebih banyak. Hal ini akan membantu bayi dengan sumbing langit-langit yang memiliki kemampuan menghisap yang berkurang.

Selain menggunakan dot di atas, menyusui bayi dengan sumbing langit-langit juga dapat dilakukan dengan beberapa dot khusus, diantaranya:

1)      Dot dengan merk "M" Dot ini adalah dot khusus untuk bayi dengan sumbing langit-langit, berbentuk khusus yang memungkinkan ibu untuk mengatur tekanan dan jumlah susu/ASI yang diberikan untuk bayi. Susu/ ASI juga akan mengalir kedalam mulut bayi tanpa bayi harus menghisap kuat, cukup dengan gigitan dari bayi. Kelemahannya adalah harga dot ini cukup mahal dan belum tersedia di daerah-daerah di luar kota besar.

2)      Dot dengan botol elastis Dot ini khusus disertai dengan botol elastis yang dapat ditekan oleh ibu, sehingga aliran susu/ASI dapat diatur oleh Ibu. Bayi tidak perlu menghisap kuat. Kelemahan dot ini sama dengan dot "M" yaitu harga yang mahal.

Untuk bayi dengan sumbing bibir saja tanpa sumbing langit- langit/palatum, maka bayi masih dapat menyusui ibu secara langsung. Bayi tersebut masih dapat menghisap dengan normal sehingga bayi juga masih dapat menggunakan dot standar atau dot yang agak lebar yang dapat menutup celah sumbing pada bayi.

Bayi dengan sumbing bibir dan langit-langit biasanya akan mengalami penurunan berat badan pada 2 minggu pertama setelah lahir. Namun jika pemberian susu/ASI berjalan dengan baik, maka pada usia 2/3 minggu berat badan bayi akan kembali seperti saat lahir. Kenaikan berat badan yang baik adalah sebanyak rata- rata 4 kg setiap minggu atau 1 kg per bulan.

5.      Masalah Telinga pada Sumbing Palatum

a)      Infeksi Telinga (Otitis Media)

Saluran tuba eustachius berfungsi untuk ventilasi telinga, yang dapat menyeimbangkan tekanan udara telinga tengah dan tekanan udara luar (tekanan udara atmosfer) dengan membawa udara dari nasofaring ke telinga tengah. Saat telinga tengah tidak terventilasi dengan baik, maka cairan dapat terakumulasi sehingga dapat menyebabkan infeksi telinga. Otot yang ada pada bagian palatum yang Iunak (palatum mole), yaitu otot levator veli palatini dan otot tensor veli palatini, mempunyi fungsi untuk membuka dan menutup saluran tuba eustachius dan mencegah adanya aliran balik (refluks) dari faring saluran tuba eustachius.

Pada sumbing langit-langit, saluran tuba eustachius tidak dapat membuka dan menutup dengan baik. Adanya celah di palatum menyebabkan otot-otot yang berada palatum mole yang berfungsi untuk membuka dan menutup tuba eustachius tidak dapat berfungsi dengan baik. Hal inilah yang menyebabkan anak yang menderita sumbing palatum teoritis dapat mengalami infeksi telinga tengah (otitis media) berulang.

b)      Masalah Pendengaran pada Sumbing Palatum

Meskipun anak dengan sumbing palatum dapat menderita penurunan pendengaran tipe sensorineural (akibat kelainan syaraf pendengaran), kebanyakan hilangnya pendengaran pada sumbing palatum memiliki tipe konduktif akibat akumulasi cairan. Terjadinya infeksi telinga pada anak terkadang dapat menyebabkan berkurangnya sedikit pendengaran secara sementara (mild hearing loss) dikarenakan akumulasi cairan di telinga tengah. Pendengaran akan pulih kembali seiring dengan sembuhnya infeksi telinga tengah. Infeksi telinga tengah dapat pula menetap menjadi infeksi telinga kronik (otitis media kronik) yang dapat menyebabkan berkurangnya pendengaran yang ringan sampai sedang. Bahkan terkadang orang tua tidak menyadari terdapat kelainan pendengaran pada anaknya. Berkurangnya pendengaran ini apabila tidak ditangani dengan seksama oleh dokter ahli dapat menyebabkan kesulitan dalam berbicara.

6.      Masalah Berbicara pada Anak Sumbing

Anak yang terlahir dengan sumbing langit-langit memiliki resiko terjadinya keterlambatan dalam pemahaman bahasa dan berbicara. Mereka membutuhkan evaluasi dalam berbicara dimulai dari tahun-tahun pertama kehidupannya sampai dewasa. Ahli rehabilitasi medik spesialisasi terapi wicara dapat membantu anak dengan memberikan terapi yang tepat tergantung derajat keterlambatan dalam berbicara yang dialami sang anak. Dengan terapi yang rutin dengan terapis wicara, kebanyakan anak sudah dapat berbicara dengan normal pada umur 5 tahun. Anak dengan sumbing langit-langit teoritis lebih rentan mengalami infeksi telinga tengah (otitis media) daripada anak yang normal. Anak dengan infeksi telinga yang berulang memiliki resiko lebih tinggi untuk penurunan pendengaran (hearing lass), keterlambatan dalam pemahaman bahasa dan berbicara. Hal ini dikarenakan mereka tidak dapat mendengar suara secara normal karena adanya cairan yang terakumulasi pada telinga tengah sehingga gelombang suara tidak dapat diteruskan ke gendang teling dengan sempurna.

Anak dengan sumbing langit-langit juga memiliki struktur palatum yang tidak sempurna (sebelum dilakukan perbaikan pada sumbing langit-langit), tidak adanya struktur pemisah antara rongga hidung dan rongga mulut. Hal ini menyebabkan:

a)      Anak tidak dapat menghasilkan tekanan udara yang cukup pada rongga mulut, karena udara selalu keluar melalui rongga hidung,

b)       Jaringan pada dinding atas mulut sangat sedikit untuk dapat disentuh oleh lidah. Kedua masalah tersebut yang menyebabkan anak dengan sumbing langit-langit kesulitan untuk belajar menghasilkan suara.

Keterlambatan dalam berbicara sering dialami oleh anak dengan sumbing palatum. Anak cenderung mengalami keterlambatan dalam menghasikan suara dan awal mula berbicara yang biasanya terjadi diantara bulan ke-9 sampai 24. Oleh karena itu, orang tua wajib melatih anaknya dalam berbicara serta berinteraksi dengan menggunakan bahasa yang baik dan benar. Masalah kemampuan anak dalam menghasilkan suara akan dapat teratasi setelah langit-langit dioperasi. Anak dapat menghasilkan lebih banyak suara konsonan serta dapat mengucapkan beberapa kosakata yang lebih susah, namun kemampuan anak untuk dapat berbicara sering kali mengalami keterlambatan pada tahun-tahun pertama kehidupannya.

7.      Peran Terapis Wicara ( Speech Therapist )

Terapi wicara dilakukan oleh Terapis wicara. Terapis wicara berperan dalam menangani gangguan bicara penderita. Terapi dapat sangat efektif pada penderita dengan suara sengau (hypernasality) yang ringan, gangguan artikulasi, atau penderita dengan keterlambatan bicara. Tujuan terapi wicara adalah untuk mengembangkan kebiasaan bicara yang baik serta untuk belajar bagaimana memproduksi suara dengan tepat.

Velopharyngeal Insufficiency (VPI)

Sebanyak 25% anak yang telah dioperasi langit-langitnya masih memiliki masalah dalam produksi suara. Hal ini disebabkan karena kondisi inadekuasi/ disfungsi velum dan pharing dalam menutup (Velopharyngeal Insufficiencyl / VPI). VPI terjadi karena masih ada lubang yang membuka saat berbicara antara bagian palatum lunak (palatum mole) dengan dinding belakang dari tenggorokan. Hal ini menyebabkan suara anak menjadi sengau (hypernasality).

Suara yang dihasilkan oleh seseorang berasal dari mulut (oral) dan hidung (nasal). Beberapa suara yang dihasilkan pada saat berbicara muncul dari suara hidung, seperti suara m dalam mama dan n dalam nana. Kita dapat merasakan area hidung turut bergetar saat mengucapkan kata tersebut. Lain halnya dengan suara-suara lainnya dihasilkan melalui mulut, seperti p, w, v, x, dan lain-lain. Suara oral dihasilkan saat celah velopharyngeal dapat menutup dengan sempurna, sehingga tidak ada udara yang dapat masuk ke rongga hidung.

Masalah Psikososial Pada Anak Sumbing

Beberapa permasalahan yang mungkin muncul pada orang tua dengan anak sumbing beserta pemecahan masalahnya, diantaranya adalah:

1)      Orang tua mungkin menganggap jika kelainan sumbing yang diderita oleh anak adalah karena kesalahan orang tua, maka dari itu penting bagi orang tua untuk memahami dengan betul mengenai sumbing dan bahwa penyebab sumbing adalah tidak diketahui. Dokter perlu memberikan keyakinan terhadap orang tua mengenai proses terjadinya sumbing sehingga orang tua mengerti bahwa sumbing yang terjadi adalah bukan karena kesalahan orang tua.

2)      Orang tua dapat merasakan kecemasan dan kekhawatiran dalam menyusui anak dengan sumbing. Penting bagi orang tua untuk merasa percaya diri dan memiliki perasaan jika orang tua mampu dan kompeten dalam menyusui anak dengan sumbing. Dorongan dan dukungan perlu terus diberikan kepada orang tua agar mereka merasa percaya diri sehingga proses menyusui berjalan dengan lancar

3)      Rasa cemas juga dapat timbul terhadap bagaimana masa depan dan kehidupan sosial anak dengan sumbing. Perlu ditanamkan harapan yang tinggi dan rasa optimisme dalam orang tua. Perlu dilakukan dukungan dan dorongan terhadap orang tua agar mereka dapat secara aktif mencari informasi mengenai sumbing serta mencari dukungan secara sosial, contohnya adalah dengan berhubungan dengan orang tua yang pernah memiliki pengalaman yang sama, dan sudah menjalaninya. Hal ini akan sangat membantu orang tua dengan anak sumbing untuk dapat merasa percaya diri dan optimis.

4)      Orang tua mungkin khawatir dengan pertumbuhan pergaulan sosial anak yang lahir dengan sumbing.  Bayi dan anak sumbing mungkin akan menarik diri dari keluarga dan teman. Adalah sangat penting untuk memanfaatkan waktu bersama dengan bayinya, dengan memeluknya, memberikan kasih sayang dan kehangatan, dan mengajak bicara. Kemudian bila anak mulai memiliki teman, penting bagi orang tua untuk membuat rumah sebagai tempat yang aman bagi anak.

5)      Orang tua dapat memiliki perasaan khawatir mengenai bagaimana pembiayaan serta dana yang harus dikeluarkan untuk operasi serta penanganan anak dengan sumbing. Orang tua perlu mengetahui informasi yang jelas mengenai jenis operasi serta pembiayannya. Walaupun orang tua mempunyai asuransi kesehatan, biayanya mungkin tidak ditutup oleh asuransi. Orang tua dapat memanfaatkan program pemerintah seperti jaminan pelayanan kesehatan masyarakat dan jaminan pelayanan kesehatan keluarga. Satu kali operasi biayanya berkisar antara 2,5 juta hingga 5 juta rupiah bergantung pada tingkat kesulitan, lamanya operasi, pemakaian habis pakai, rumah sakit, serta dokternya. Jika orang tua masih merasa berat dengan biaya yang harus dikeluarkan, maka terdapat organisasi / yayasan sosial yang dapat membantu biaya operasi anak dengan sumbing.

6)      Perasaan khawatir orang tua mengenai kemampuan bicara anaknya dengan kondisi sumbing yang ada. Orang tua perlu memahami jika perkembangan bicara pada anak dengan sumbing terutama sumbing langit- langit masih dapat berjalan dengan baik. Namun memang dalam belajar berbicara, bayi dengan sumbing mungkin akan sedikit lebih lama dari biasanya dan harus dioperasi terlebih dahulu pada umur kurang lebih 1,5 tahun. Kemudian setelah itu speech therapist dapat membantu anak agar perkembangan bicaranya baik.

Referensi :

Sudjatmiko,Gentur.2015. “Mengenal Sumbing”. Jakarta: Yayasan Lingkar Studi Bedah Plastik.